Lupus Eritematoso Generalizado- autocrueldad del sistema inmune

Lupus Eritematoso Sistémico
Concepto El lupus eritematoso es el prototipo de las enfermedades autoinmunes, es decir es una enfermedad en la que el propio sistema de defensa del individuo presenta un descontrol atacando a estructuras, sistemas y órganos propios. Puede originar diversas erupciones cutáneas, artritis, anemia, convulsiones o problemas psiquiátricos y, a menudo, afecta a otros órganos internos entre los que se incluyen el riñón, los pulmones y el corazón. Las anteriores manifestaciones pueden ocurrir solas o en combinaciones distintas entre ellas mismas. Asi mismo la seriedad de la enfermedad depende de los sistemas u órganos afectados variando desde leve a grave. Epidemiología Esta enfermedad ocurre principalmente entre los 15 y los 40 años de edad es decir en los años reproductivos, y es 5 veces mas frecuente en mujeres. La prevalencia del LES varía en los distintos grupos de población, oscilando entre 300 y 400 pacientes por cada 100.000 habitantes Causa El sistema inmunitario es una línea de defensa del organismo en contra de las infecciones y el cáncer, este se encuentra descontrolado en pacientes con lupus, produce anticuerpos en forma anormal y estos atacan estructuras propias del organismo. La causa de que este sistema pierda el control se desconoce sin embargo la herencia, el medio ambiente y los cambios hormonales juegan un papel importante. Diagnóstico Existe una amplia variedad de síntomas, presentes en distintas combinaciones, lo que puede dificultarle el diagnóstico al médico de primer contacto Dentro de las manifestaciones más frecuentes se encuentran (Fig 1): · Erupción en las mejillas con aspecto de "alas de mariposa" (Fig 1a) · Erupción cutánea en las zonas expuestas al sol · Ulceras o manchas rojas indoloras en el paladar · Artritis de una o más articulaciones · Inflamación de riñón · Afectación del sistema nervioso incluyendo convulsiones, desordenes mentales o accidentes vasculares Fig 1 Órganos comunmente afectados en Lupus Eritematoso Generalizado Rash (enrojecimiento) en alas de mariposa Fig 1a · A menudo pueden verse fiebre, adelgazamiento, pérdida del cabello, coloración azulacea en los dedos de las manos y de los pies (fenómeno de Raynaud), sequedad de boca, piel o mucosas así como de ojos (sensación de arenillas), dolor en el pecho al caminar o con la inspiración profunda o dolor abdominal. · Las pruebas de laboratorio son determinantes para establecer el diagnóstico de LES: Dismunución de la cuenta de glóbulos blancos específicamente linfocitos, anemia, disminución en el número de plaquetas, anomalías en análisis de orina, disminución de las proteínas del complemento y presencia de anticuerpos que no se encuentran en las personas sanas, son datos importantes. En especial, los anticuerpos antinucleares (ANA) son casi siempre positivos en el LES. A veces el diagnóstico preciso se retrasa porque la enfermedad puede evolucionar gradualmente. Diagnóstico diferencial Existen diversas enfermedades que comparten algunos síntomas y signos con el lupus eritematoso, pero hay elementos particulares clínicos y/o de laboratorio en cada una de estas que sirven al Médico Reumatólogo para poder realizar el diagnóstico adecuado. Las enfermedades que se deben considerar en pacientes con artritis y afectación sistémica además de lupus son enfermedades infecciosas como endocarditis bacteriana (infección de la capa interna del corazón), infecciones virales, tuberculosis, sífilis, enfermedad de Lyme, brucelosis (fiebre de Malta), otras enfermedades reumáticas como enfermedad mixta del tejido conectivo, artritis reumatoide, síndrome de Sjögren, esclerodermia, polimiositis, polimialgia reumática, vasculitis, sarcoidosis, hepatitis autoinmune, y enfermedades diversas como la fibromialogia, leucemia, cancer, porfirias, amiloidosis. Tratamiento Como en otras enfermedades reumáticas el manejo del lupus consta de manejo farmacológicos (medicamento) y no farmacológico (ejercicio moderado, dieta, medidas generales de cuidado). Tratamiento no farmacológico La educación al paciente es importante pues es indispensable que conozca bien su enfermedad así como las medidas de cuidado, la fundación para el lupus y colegios de Reumatología recomiendan lo siguiente: • Protéjase del sol : los rayos ultravioletas del sol pueden agravar o reactivar las lesiones de la piel. Utilice un protector solar con factor de protección (SPF) de al menos 15, use ropa protectora clara y trate de no exponerse al sol entre las 11:00 y las 16:00 horas. • Ingiera alimentos nutritivos y dieta balanceada : No existe una “dieta para lupus”. Las personas con lupus deben comer una dieta balanceada con bajo contenido en grasas, sal y azúcar y alto contenido de fibra los vegetales son recomendados solo se debe evitar la alfalfa pues se ha asociado a reactivaciones de la enfermedad. O si observa que otros alimentos le causan malestar o producen recaída del lupus debe evitarlos y avisar a su médico. • Aplique calor cuando sienta dolor : El calor húmedo es mejor. Sentarse en una bañera, aplicar compresas o bañarse en regadera con agua tibia pueden ayudar a que mejore el dolor. • Ejercicio : Las actividades aeróbicas como caminar, estiramiento, natación, aerobics de bajo impacto, bicicleta, ayudan a mantenerse fuerte y previene el debilitamiento de los huesos conocido como osteoporosis (frecuente en lupus). Se recomienda alternar estas actividades con periodos de descanso y no sobreesforzarse ni realizar ejercicio isométrico pues esto puede empeorar el lupus. • No fume : Lo químicos del humo del cigarro pueden empeorar el lupus de la piel, así como la enfermedad de Raynaud ( coloración azulácea de los dedos por vasoconstricción) puede manifestarse o empeorar. • Embarazo : Muchas pacientes que sufren de lupus logran embarazos exitosos. El lupus debe estar bajo control y en estado de remisión antes de quedar embarazada. El embarazo puede causar problemas graves si el lupus está activo. Su ginecólogo debe ser especialiasta en embarazo de alto riesgo para disminuir los problemas del lupus durante el embarazo. Es importante saber que medicinas se pueden tomar durante el embarazo. • Busque tratamiento inmediato para la fiebre o infecciones : Llame al médico si su temperatura sobrepasa los 37.6 grados. Puede ser una infección o recaída de lupus. Farmacológico El manejo del lupus con medicamentos implica el uso de medicinas que suprimen la inflamación de órganos afectados o interfieren con la función inmunológica Así tenemos diversos tipos de medicamentos utilizados para su manejo de acuerdo a las manifestaciones que el paciente presente en ese momento. Los antiinflamatorios no esteroideos como naproxen, piroxicam, diclofenaco o los cox 2 como celecoxib, se utilizan para las manifestaciones leves como dolores articulares o fiebre. El inicio de acción de los anteriores es rápido, siendo evidente la mejoría clínica en unos cuantos días del inicio de tratamiento. Sin embargo al igual que en otras enfermedades reumáticas la respuesta de cada paciente a un antiinflamatorio varía marcadamente. No hay razón para creer que un antiinflamatorio sea superior a otro en todos los pacientes y factores tales como el costo, conveniencia y la tolerancia del organismo del paciente a cada antiinflamatorio son consideraciones prácticas importantes. Los corticosteroides (cortisona) tienen múltiples uso en pacientes con lupus, tanto para manifestaciones cutáneas (piel), como artritis, o afección de órganos (riñon, pulmón, cerebro etc.). En la mayoría de los casos se observa mejoría en los primeros días de tratamiento y de hecho los corticosteroides pueden salvar la vida de pacientes gravemente enfermos. La dosis varía de acuerdo a las manifestaciones que el paciente tenga en ese momento, y el mantenimiento y retiro de este medicamento debe ser llevado a cabo en forma juiciosa por el especialista preferentemente. Entre otros fármacos útiles en el lupus tenemos a la hidroxicloroquina y el metotrexate que son útiles para el control y remisión de las manifestaciones cutáneas y artritis de los pacientes, teniendo además la primera cierta protección contra el riesgo cardiovascular; la azatioprina, ciclofosfamida, ciclosporina, mofetil micofenolato son útiles para manifestaciones a nivel de órganos principalmente en nefritis (inflamación del riñón). El uso de estos fármacos es realizado en pacientes delicados a graves por afectación de sus órganos, el médico especialista evalua periódicamente al paciente por clínica y laboratorio para vigilar su médula ósea, función hepática y excluir datos de infección, asi como para valorar la respuesta al tratamiento. Importancia del Reumatólogo El Reumatólogo es el médico especialista encargado del estudio y el tratamiento del lupus y otras enfermedades autoinmunes, así como asesor de otros médicos sobre el manejo de esta enfermedad.

Concepto

El lupus eritematoso es el prototipo de las enfermedades autoinmunes, es decir es una enfermedad en la que el propio sistema de defensa del individuo presenta un descontrol atacando a estructuras, sistemas y órganos propios.

Puede originar diversas erupciones cutáneas, artritis, anemia, convulsiones o problemas psiquiátricos y, a menudo, afecta a otros órganos internos entre los que se incluyen el riñón, los pulmones y el corazón. Las anteriores manifestaciones pueden ocurrir solas o en combinaciones distintas entre ellas mismas. Asi mismo la seriedad de la enfermedad depende de los sistemas u órganos afectados variando desde leve a grave.

Epidemiología

Esta enfermedad ocurre principalmente entre los 15 y los 40 años de edad es decir en los años reproductivos, y es 5 veces mas frecuente en mujeres.

La prevalencia del LES varía en los distintos grupos de población, oscilando entre 300 y 400 pacientes por cada 100.000 habitantes

Causa

El sistema inmunitario es una línea de defensa del organismo en contra de las infecciones y el cáncer, este se encuentra descontrolado en pacientes con lupus, produce anticuerpos en forma anormal y estos atacan estructuras propias del organismo. La causa de que este sistema pierda el control se desconoce sin embargo la herencia, el medio ambiente y los cambios hormonales juegan un papel importante.

Diagnóstico

Existe una amplia variedad de síntomas, presentes en distintas combinaciones, lo que puede dificultarle el diagnóstico al médico de primer contacto

Dentro de las manifestaciones más frecuentes se encuentran (Fig 1):

· Erupción en las mejillas con aspecto de "alas de mariposa" (Fig 1a)

· Erupción cutánea en las zonas expuestas al sol

· Ulceras o manchas rojas indoloras en el paladar

· Artritis de una o más articulaciones

· Inflamación de riñón

· Afectación del sistema nervioso incluyendo convulsiones, desordenes mentales o accidentes vasculares

Fig 1 Órganos comunmente afectados en Lupus Eritematoso Generalizado

Rash (enrojecimiento) en alas de mariposa

Fig 1a

· A menudo pueden verse fiebre, adelgazamiento, pérdida del cabello, coloración azulacea en los dedos de las manos y de los pies (fenómeno de Raynaud), sequedad de boca, piel o mucosas así como de ojos (sensación de arenillas), dolor en el pecho al caminar o con la inspiración profunda o dolor abdominal.

· Las pruebas de laboratorio son determinantes para establecer el diagnóstico de LES: Dismunución de la cuenta de glóbulos blancos específicamente linfocitos, anemia, disminución en el número de plaquetas, anomalías en análisis de orina, disminución de las proteínas del complemento y presencia de anticuerpos que no se encuentran en las personas sanas, son datos importantes. En especial, los anticuerpos antinucleares (ANA) son casi siempre positivos en el LES.
A veces el diagnóstico preciso se retrasa porque la enfermedad puede evolucionar gradualmente.

Diagnóstico diferencial

Existen diversas enfermedades que comparten algunos síntomas y signos con el lupus eritematoso, pero hay elementos particulares clínicos y/o de laboratorio en cada una de estas que sirven al Médico Reumatólogo para poder realizar el diagnóstico adecuado. Las enfermedades que se deben considerar en pacientes con artritis y afectación sistémica además de lupus son enfermedades infecciosas como endocarditis bacteriana (infección de la capa interna del corazón), infecciones virales, tuberculosis, sífilis, enfermedad de Lyme, brucelosis (fiebre de Malta), otras enfermedades reumáticas como enfermedad mixta del tejido conectivo, artritis reumatoide, síndrome de Sjögren, esclerodermia, polimiositis, polimialgia reumática, vasculitis, sarcoidosis, hepatitis autoinmune, y enfermedades diversas como la fibromialogia, leucemia, cancer, porfirias, amiloidosis.

Tratamiento

Como en otras enfermedades reumáticas el manejo del lupus consta de manejo farmacológicos (medicamento) y no farmacológico (ejercicio moderado, dieta, medidas generales de cuidado).

Tratamiento no farmacológico

La educación al paciente es importante pues es indispensable que conozca bien su enfermedad así como las medidas de cuidado, la fundación para el lupus y colegios de Reumatología recomiendan lo siguiente:

• Protéjase del sol : los rayos ultravioletas del sol pueden agravar o reactivar las lesiones de la piel. Utilice un protector solar con factor de protección (SPF) de al menos 15, use ropa protectora clara y trate de no exponerse al sol entre las 11:00 y las 16:00 horas.

• Ingiera alimentos nutritivos y dieta balanceada : No existe una “dieta para lupus”. Las personas con lupus deben comer una dieta balanceada con bajo contenido en grasas, sal y azúcar y alto contenido de fibra los vegetales son recomendados solo se debe evitar la alfalfa pues se ha asociado a reactivaciones de la enfermedad. O si observa que otros alimentos le causan malestar o producen recaída del lupus debe evitarlos y avisar a su médico.

• Aplique calor cuando sienta dolor : El calor húmedo es mejor. Sentarse en una bañera, aplicar compresas o bañarse en regadera con agua tibia pueden ayudar a que mejore el dolor.

• Ejercicio : Las actividades aeróbicas como caminar, estiramiento, natación, aerobics de bajo impacto, bicicleta, ayudan a mantenerse fuerte y previene el debilitamiento de los huesos conocido como osteoporosis (frecuente en lupus). Se recomienda alternar estas actividades con periodos de descanso y no sobreesforzarse ni realizar ejercicio isométrico pues esto puede empeorar el lupus.

• No fume : Lo químicos del humo del cigarro pueden empeorar el lupus de la piel, así como la enfermedad de Raynaud ( coloración azulácea de los dedos por vasoconstricción) puede manifestarse o empeorar.

• Embarazo : Muchas pacientes que sufren de lupus logran embarazos exitosos. El lupus debe estar bajo control y en estado de remisión antes de quedar embarazada. El embarazo puede causar problemas graves si el lupus está activo. Su ginecólogo debe ser especialiasta en embarazo de alto riesgo para disminuir los problemas del lupus durante el embarazo. Es importante saber que medicinas se pueden tomar durante el embarazo.

• Busque tratamiento inmediato para la fiebre o infecciones : Llame al médico si su temperatura sobrepasa los 37.6 grados. Puede ser una infección o recaída de lupus.

Farmacológico

El manejo del lupus con medicamentos implica el uso de medicinas que suprimen la inflamación de órganos afectados o interfieren con la función inmunológica Así tenemos diversos tipos de medicamentos utilizados para su manejo de acuerdo a las manifestaciones que el paciente presente en ese momento.

Los antiinflamatorios no esteroideos como naproxen, piroxicam, diclofenaco o los cox 2 como celecoxib, se utilizan para las manifestaciones leves como dolores articulares o fiebre. El inicio de acción de los anteriores es rápido, siendo evidente la mejoría clínica en unos cuantos días del inicio de tratamiento. Sin embargo al igual que en otras enfermedades reumáticas la respuesta de cada paciente a un antiinflamatorio varía marcadamente. No hay razón para creer que un antiinflamatorio sea superior a otro en todos los pacientes y factores tales como el costo, conveniencia y la tolerancia del organismo del paciente a cada antiinflamatorio son consideraciones prácticas importantes.

Los corticosteroides (cortisona) tienen múltiples uso en pacientes con lupus, tanto para manifestaciones cutáneas (piel), como artritis, o afección de órganos (riñon, pulmón, cerebro etc.). En la mayoría de los casos se observa mejoría en los primeros días de tratamiento y de hecho los corticosteroides pueden salvar la vida de pacientes gravemente enfermos. La dosis varía de acuerdo a las manifestaciones que el paciente tenga en ese momento, y el mantenimiento y retiro de este medicamento debe ser llevado a cabo en forma juiciosa por el especialista preferentemente.

Entre otros fármacos útiles en el lupus tenemos a la hidroxicloroquina y el metotrexate que son útiles para el control y remisión de las manifestaciones cutáneas y artritis de los pacientes, teniendo además la primera cierta protección contra el riesgo cardiovascular; la azatioprina, ciclofosfamida, ciclosporina, mofetil micofenolato son útiles para manifestaciones a nivel de órganos principalmente en nefritis (inflamación del riñón). El uso de estos fármacos es realizado en pacientes delicados a graves por afectación de sus órganos, el médico especialista evalua periódicamente al paciente por clínica y laboratorio para vigilar su médula ósea, función hepática y excluir datos de infección, asi como para valorar la respuesta al tratamiento.

Importancia del Reumatólogo

El Reumatólogo es el médico especialista encargado del estudio y el tratamiento del lupus y otras enfermedades autoinmunes, así como asesor de otros médicos sobre el manejo de esta enfermedad.